пятница, 7 декабря 2012 г.

Альбинизм (лат. albus — белый) — врождённое отсутствие пигмента меланина, который придает окраску коже, волосам, радужной и пигментной оболочкам глаза.
В настоящее время считается, что причиной альбинизма является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина — особого вещества, от которого зависит окраска тканей.В генах, ответственных за образование тирозиназы, могут возникать самые различные нарушения. От характера нарушения зависит степень недостатка пигмента у людей с альбинизмом. У некоторых людей, страдающих данным расстройством, с образованием тирозиназы всё обстоит благополучно, и учёные предполагают, что в подобных случаях, возможно, происходит мутация генов, регулирующих образование другого важного для обмена меланина энзима.Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах, представляющих собой клетки-рецепторы меланинсодержащих органелл (меланосом), формируемых меланоцитами. В норме цвет кожи детерминирован генетическими или конституциональными факторами и сохраняется на некоторых участках тела (область ягодиц), поскольку кожа не подвергается внешним воздействиям, или цвет её изменяется под воздействием солнечных лучей (загар), в результате усиленной пигментации под влиянием гормонов, стимулирующих меланоциты.

Пациенты должны избегать попадания прямых солнечных лучей, меньше находиться на солнце, использовать специальные защитные средства от солнца и носить темные очки во избежание травмирования чувствительных глаз.






Альбинизм можно подозревать сразу после рождения ребенка. Он, как правило, диагностируется уже при первом профилактическом осмотре. Помимо альбинизма, имеется немало заболеваний, характеризующихся нарушением выработки пигмента, некоторые из них достаточно опасны. Для исключения возможных заболеваний и для подтверждения диагноза альбинизм необходимо выполнить несколько исследований.



Альбинизм у животных вызван отсутствием меланина в различной степени. В то время как у истинных альбиносов он отсутствует полностью, у частичных альбиносов меланин присутствует в некоторых частях тела. Основной чертой истинного альбиноса являются розовые глаза. Несмотря на то, что животные альбиносы выглядят удивительно и интригующе, они из-за этого сталкиваются с различными проблемами. Так как меланин защищает кожу от ультрафиолетового излучения, животные-альбиносы склонны к раку кожи и солнечным ожогам. Из-за отсутствия цвета кожи, у них нет способности маскироваться, по сравнению с животными того же вида. Кроме того, они становятся легкой добычей для хищников. Альбинизм у животных может также вызвать проблемы со зрением. Было также отмечено, что животные-альбиносы сталкиваются с проблемами в поиске партнера, поскольку они лишены нормальной окраски.